Imagen de l mes : Hallazgo inf recuen te en una hemo rragia diges tiva a lta - F. Silva D. et al.
Imágenes en Gastroenterología
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Discusión
El leiomiosarcoma esofágico es un tumor maligno
muy infrecuente, que representa 0,1-0,5% de todos
los tumores malignos del esófago y 5% de los sarcomas
gastrointestinales. Sus primeras descripciones de
remontan a 1902 por Howard y previamente solo en
descripciones “anecdóticas” por anatomía patológica
en el siglo XIX1,2. En relación con la edad de presentación,
en 66,7% de los casos se describe entre los 50 y
70 años, con un predominio del sexo masculino, relación
hombre: mujer de 2:11,3. Se encuentran principalmente
en el esófago medio y bajo, dividiéndose en dos
tipos morfológicos desde el punto de vista macroscópico,
un tipo morfológico polipoide que corresponden
a 60% de los casos, y otro de tipo infiltrativo en 40%
restante4. Los leiomiomas o leiomiosarcomas que se
originan en la muscular de la mucosa generalmente se
evidenciarán como intraluminales polipoideos, mientras
que los procedentes de la capa muscular propia
desarrollan un tipo infiltrativo5.
Dentro de sus características clínicas, el síntoma
más frecuente es la disfagia progresiva que ocurre
hasta en 90% de los pacientes, otros síntomas descritos
son el dolor torácico retroesternal o incluso dorsal,
baja de peso, náuseas, vómitos, más infrecuente
hemorragia digestiva, síntomas relacionados con la
anemia y, excepcionalmente, sintomatología respiratoria
por compresión del árbol traqueobronquial1,6.
La diferenciación entre leiomioma y leiomiosarcoma
es compleja en muchos casos, dado que ambos
tumores se originan a partir de músculo liso y en las
mismas zonas del esófago. Sin embargo, los leiomiomas
se presentan en pacientes más jóvenes, de crecimiento
intramural, de menor tamaño y superficie menos
ulcerada al compararlos con los leimiosarcomas7.
Dentro de los elementos para el proceso diagnóstico
encontramos la esofagoscopia, esofagograma,
el estudio con tomografía computada (TC) es el más
usado por amplia disponibilidad, pero además existen
reportes de casos en donde el uso de la tomografía
por emisión de positrones (PET - positron emission
tomography) fue de gran utilidad en el diagnóstico
diferencial de leiomiosarcoma y leiomioma8.
La biopsia mediante la vía endoscópica podría
resultar de utilidad con buenos resultados cuando
la mucosa del tumor se encuentra ulcerada, sin embargo,
la mayoría de las veces tendrá un resultado
poco específico, debido a que las muestras son sólo
de mucosa superficial, lo que es insuficiente para
su caracterización. Frente a esto se ha reportado un
caso diagnosticado exitosamente vía endoscópica
guiada por ultrasonido por aspiración con aguja fina
(endoscopic ultrasound guided fine needle aspiration
- EUS-FNA). Además, con esta técnica se puede
precisar de mejor forma el tamaño, la profundidad y
la extensión del tumor, pudiendo guiar la estrategia
terapéutica. Dentro de las características ultrasonográficas
de los leimiosarcomas, destacan la presencia
de una lesión hipoecogénica bien delimitada o que
también puede ser irregular, de aspecto heterogéneo
y que puede evidenciar amplias áreas de necrosis,
siendo estos últimos 2 elementos no característicos
de los leiomiomas9.
Los hallazgos histopatológicos característicos
corresponden a fragmentos de baja celularidad con
“splindled cells” dispuestas en fascículos, con atipias.
En el estudio inmunohistoquímico destaca positividad
para actina músculo liso (smooth muscle actin - SMA)
y desmina, resultando negativas para CD117 y CD
342.
La presencia de metástasis se encuentra descrita en
hasta un tercio de los pacientes, tanto por diseminación
por contigüidad a pleura, pulmón, pericardio, diafragma
y estómago o diseminación, como a distancia
a pulmón, hígado y hueso. No se describen elementos
claros en relación con las características tumorales
tanto de tamaño o ubicación para determinar un factor
predictivo de riesgo de metástasis2,5,6.
El tratamiento clásico de los leiomiosarcomas es la
resección quirúrgica mediante una esofagectomía, con
posterior esofagogastro anastomosis y disección de
linfonodos regionales mediante una toracotomía postero
lateral obteniendo buenos resultados con mejor
pronóstico comparado con el carcinoma de células escamosas.
En este grupo de pacientes la supervivencia
posterior a resección fue de 80, 58,3 y 31,1% a 3,5 y
10 años, respectivamente. Adicionalmente, se ha realizado
en algunos casos radioterapia preoperatoria con
dosis de 30 Gy con objetivos de reducción de tamaño
tumoral. Sin embargo, asociaciones de radioterapia
con quimioterapia no han demostrado disminución
Figura 11. Lecho
post polipectomía,
usando cromoendoscopia
(NBI-narrow
band imaging).
Gastroenterol. latinoam 2017; Vol 28, Nº 3: 197-201