Caso Clínico 116 SÍNDROME HEPATOPULMONAR - E. Palma R. et al. Figura 2. AngioTC de abdomen y pelvis, corte transversal. Colección subcapsular esplénica que impresiona corresponder a sangre. bas alteraciones en forma simultánea (25% del 25% de los casos). La FQ es una enfermedad autosómica recesiva cuya sobrevida ha aumentado, siendo posible encontrarla en adolescentes y adultos jóvenes. Aunque de expresión fenotípica muy variable, habitualmente se asocia a EPOC, insuficiencia pancreática, desnutrición secundaria e infertilidad. Nuestra paciente no presentaba ninguna de ellas, por lo que este diagnóstico también parecía poco probable. Respecto a las AI, la cirrosis biliar primaria y la colangitis esclerosante primaria se han asociado a fibrosis pulmonar, pero reportes recientes muestran que su prevalencia es menor a lo previamente descrito. Además, es de notar que muchas veces la disnea se confunde con astenia/ fatiga, síntoma muy frecuente en hepatopatías AI6-9. Dado que parecía razonable descartar ambos subgrupos de condiciones “asociadas” a DHC, procedimos a analizar el grupo de entidades “secundarias” a él. Incluye la presencia de derrame pleural, ascitis, síndrome portopulmonar y SHP. La paciente no presentaba el cuadro clínico ni imágenes que apoyaran los dos primeros, por lo que se continuó estudio para discernir entre ambos síndromes. Cabe destacar que se planteó SHP pese a la presencia de DHC Child A (no B o C) y la ausencia de platipnea ni ortodeoxia (presente hasta en 80% de los casos). Posteriormente, la revisión de la literatura demostró que no hay correlación entre el grado de hipoxemia y el nivel de daño hepático. Por otro lado, nuestra paciente presentaba hipocratismo digital y telangiectasias aracniformes, descritos como los marcadores físicos más sensibles, junto con cianosis de labios10-12. En espera de la realización del ecocardiograma se calcularon diversos parámetros respiratorios: gradiente A-a O2 (aumentado, rango de gravedad), test de hiperoxia (alterado, en rango de gravedad) y Shunt Qs/Qt (aumentado). Figura 1. AngioTC de abdomen y pelvis, corte coronal. sistólica de arteria pulmonar 32. Tabique interatrial normal. Por lo tanto, se diagnostica un síndrome hepatopulmonar, cumpliendo criterios de inclusión para trasplante hepático. Discusión Ante la presencia de hipoxemia en un paciente cirrótico, resulta práctico iniciar el enfrentamiento distinguiendo las condiciones “asociadas” (presentes en cualquier persona) de las “secundarias” al DHC (directamente provocadas por la cirrosis). En forma transversal puede existir anemia y trofismo muscular disminuido. El primer grupo puede dividirse a su vez en patología cardiovascular/respiratoria y en entidades que se presentan con mayor frecuencia en cirróticos que en la población general. Tras diversos estudios en nuestra paciente, se descartaron los diagnósticos de mayor morbimortalidad, así como los de mayor frecuencia, de la esfera cardiovascular y respiratoria. Existen tres entidades más fuertemente asociadas a cirróticos: déficit de alfa-1-antitripsina (DAT), fibrosis quística (FQ) y hepatopatías autoinmunes (AI). El DAT se ha asociado a patología pulmonar (25% de los casos, principalmente bronquiectasias y enfisema) y hepática (otro 25% de los casos, también DHC y hepatocarcinoma), siendo infrecuente encontrar am- Gastroenterol. latinoam 2016; Vol 27, Nº 2: 114-118
gastro 2 2016
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