Caso Clínico 117 SÍNDROME HEPATOPULMONAR - E. Palma R. et al. Una vez que evidenciamos la presencia de shunt, había que determinar si era intra o extra cardíaco. Con los estudios previos se descartó neumonía, edema pulmonar agudo, atelectasia y cáncer, por lo que las posibilidades diagnósticas se limitaban principalmente a un cortocircuito intracardíaco de derecha a izquierda y el SHP. El síndrome portopulmonar se siguió considerando dentro del diagnóstico diferencial. El ecocardiograma con test de burbujas es el estudio de elección para aclarar tales interrogantes, descartando FOP e hipertensión pulmonar, y resultando compatible con shunt intrapulmonar. Esto nos permite sellar el diagnóstico de SHP, y con ello enlistarla para trasplante hepático considerando los criterios mencionados posteriormente13. Otros métodos diagnósticos incluyen el cintigrama con macroagregados de albúmina marcados con tecnecio y la angiografía pulmonar. El primero consiste en la inyección intravenosa de macroagregados de albúmina (miden 20 micras), que normalmente deberían ser atrapadas en el lecho capilar pulmonar. La captación del radionúclido por los riñones y/o el cerebro sugiere que los macroagregados pasaron a través de algún shunt. Sus principales limitaciones son que presenta menor sensibilidad que el ecocardiograma con test de burbujas, y la incapacidad para distinguir si el shunt es intrapulmonar o intracardíaco14. La angiografía pulmonar es un método invasivo que rara vez se realiza en pacientes con sospecha de SHP. Se reserva para excluir otras causas de hipoxemia, tales como embolia pulmonar, hipertensión pulmonar y/o grandes comunicaciones arteriovenosas directas15. Respecto a las opciones terapéuticas, la única que ha demostrado impacto en el pronóstico es el TH. Dado que el SHP constituye una patología que se asocia a un mal pronóstico a mediano plazo (mortalidad 40% a los 2,5 años), sus criterios de enlistamiento no se rigen sólo por la regla “MELD ≥ 15”. Según las guías de la Sociedad Chilena de Trasplante, los pacientes con DHC con HTP que cumplan dos de los siguientes criterios recibirán un puntaje MELD inicial de 20 o el propio si es superior: • Dilatación de los vasos intrapulmonares demostrada por un ecocardiograma con inyección de burbujas o un cintigrama con albúmina marcada. • Gasometría arterial alterada: Pa O2 < 70 mmHg con aire ambiente. • Ortodeoxia: desaturación de oxígeno al pasar de la posición de decúbito a la bipedestación. Además del puntaje MELD inicial de 20 o el propio si es superior, recibirán 1 punto adicional cada 3 meses. Los pacientes con PaO2 < 55 mmHg, asociado a una elevada mortalidad peritrasplante, deberán ser presentados al Comité Asesor antes de su enlistamiento. Cabe destacar que el TH no está exento de complicaciones. Las primeras semanas post operatorias suelen ser las más riesgosas, y quienes sobreviven a este periodo mantendrían una evolución favorable. Estas complicaciones pueden dividirse en biliares, vasculares, infecciosas, síndrome “small for size”, entre otras. Las complicaciones biliares son las más frecuentes (6-35%), destacando la fístula biliar en fases tempranas, y la estenosis biliar en etapas más tardías16. En vista de lo anterior, el manejo debe ser multidisciplinario, incluyendo al equipo de trasplante, intensivistas, anestesistas, infectólogos, nefrólogos, neurólogos, psiquiatras, nutriólogos y kinesiólogos. Una de las razones por las cuales disminuiría la mortalidad post TH sería la mejoría o resolución del trastorno del intercambio gaseoso. Sin embargo, la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) puede no mejorar, sugiriendo la persistencia de cambios vasculares pulmonares subclínicos17-19. Respecto a la mejoría de la oxigenación, aún no es posible predecir en quiénes ocurriría ni en cuánto tiempo. Estudios describen períodos muy variables, desde días hasta más de 1 año. Se ha postulado que habría más probabilidad de obtener esta mejoría si el principal mecanismo de hipoxemia es el trastorno de ventilación-perfusión y si la remodelación vascular no es tan prominente20,21. Otras medidas propuestas para el SHP incluyen a la oxigenoterapia crónica, fármacos (azul de metileno, inhibidores de la óxido nítrico sintetasa, óxido nítrico inhalado, terlipresina, análogos de somatostatina, pentoxifilina, entre otros), shunt portosistémico transyugular intrahepático (TIPS, por su sigla en inglés) y embolización con coils. Los estudios disponibles han mostrado resultados variables, donde, en el mejor de los casos, tales terapias se asocian sólo a efecto sintomático, discreto y transitorio3,22,23. Por último, no podemos dejar de mencionar las manifestaciones secundarias a la HTP que presentó nuestra paciente. Se expresó con gran esplenomegalia, infarto esplénico, colaterales periesplénicas, múltiples dilataciones aneurismáticas intra y extraesplénicas y hemoperitoneo discreto. En la literatura hay escasos reportes de hemoperitoneo secundario a HTP, principalmente asociados a la ruptura de várices intra y/o extraperitoneales, y, con menor frecuencia, a ruptura de aneurisma de vasos esplénicos. En este último caso, el alto flujo secundario a la HTP sería el principal factor patogénico. Su ruptura se expresa con dolor abdominal agudo, que si se asocia a compromiso hemodinámico debe ser operado a la brevedad. Si el aneurisma se sitúa en el tercio distal de la arteria esplénica debe resecarse junto con el bazo; mientras que si está en el tercio proximal, puede realizarse una cirugía más conservadora24-26. Gastroenterol. latinoam 2016; Vol 27, Nº 2: 114-118
gastro 2 2016
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