Artículo de Revisión Hallazgos característicos Tipo 1. Pancreatitis esclerosante linfoplasmocítica Tipo 2. Pancreatitis idiopática conducto-destructiva Imagen Parénquima: aumento difuso y realce tardío después Parénquima: aumento difuso y realce tardío después de contraste Conducto: estrechez larga o múltiple, sin dilatación proximal significativa Ninguno, salvo asociación con enfermedad inflamatoria intestinal Rápida respuesta clínica y resolución/mejoría en compromiso pancreático y de sus consecuencias extrapancreáticas S 23 Tabla 1. Criterios clínicos para diagnóstico y clasificación de PAI de contraste Conducto: estrechez larga o múltiple, sin dilatación proximal significativa Serología IGg4 elevado > 2x normal IgG4 normal Compromiso de otros Múltiples otros órganos pueden estar comprometidos órganos (glándulas salivales, lacrimales, riñones, vía biliar, etc.) Respuesta a prednisona Rápida respuesta clínica y resolución/mejoría en compromiso pancreático y de sus consecuencias extrapancreáticas y de los otros órganos comprometidos Diagnóstico diferencial El diagnóstico de la PAI no es siempre fácil, el problema principal tiene dos aristas. La duda más frecuente es distinguir la PAI de un cáncer de páncreas y evitar la cirugía, innecesaria en el caso de tratarse de PAI pero no inocua ni exenta de complicaciones. El otro punto ocurre en forma más infrecuente cuando se encuentra una alteración de imagen compatible con PAI en pacientes asintomáticos (u oligosintomáticos) con IgG4 normal y sin compromiso de otros órganos. En estos casos surge la duda: ¿vale la pena iniciar tratamiento? ¿Es una enfermedad real o sólo un hallazgo sin importancia? La solución definitiva en ambos casos sería una biopsia de páncreas. El rendimiento de la punción con aguja fina guiada por endosonografía es desgraciadamente muy bajo. Se comercializó un nuevo tipo de aguja, que permite tomar muestra no sólo citológica, sino más cercana a biopsia y el rendimiento parece mucho mejor9. Existe la posibilidad de obtener un cilindro mayor con una biopsia percutánea guiada por tomografía computada (TC), no obstante, no entró en la práctica cotidiana; en parte por la dificultad en su realización y por la posibilidad de complicaciones, encontrándose en primer lugar las fístulas. Por ahora el diagnóstico diferencial se debe realizar en base a dos elementos: las imágenes y la respuesta a tratamiento con prednisona. En cuanto a la morfología, las características evidentes del cáncer están ausentes, al igual que la dilatación significativa del conducto pancreático. Aunque en condiciones muy estrictas somos partidarios de un tratamiento de prueba con prednisona y control con imágenes en forma temprana, (dos semanas post-inicio del tratamiento), permitiendo evaluar la respuesta a corticoides10. Si no se observa mejoría clara, la cirugía es inevitable ya que no se puede perder tiempo en la toma de decisiones. Debemos destacar que el retraso de la cirugía en dos semanas no modifica la operabilidad de un eventual cáncer. Tratamiento El objetivo del tratamiento es lograr la remisión. Tanto la PAI Tipo 1 como la Tipo 2, tienen excelente respuesta al tratamiento esteroidal11. Se recomienda una dosis diaria de 0,6 a 1 mg/kg/ día de prednisona por 4 a 6 semanas y gradualmente disminuir la dosis dentro de 2 a 3 meses, aunque aún no existe consenso respecto de cuánto tiempo mantener los corticoides. Existe una tendencia a mantener una dosis baja (5 mg/día) de prednisona durante 3 años. Otros grupos, incluyendo a los autores, prefieren suspender la prednisona una vez que la recuperación clínica e imagenológica se han completado. La recaída de la PAI Tipo 1 es frecuente, presentándose en 30 a 50% de los pacientes. Responde igualmente bien al nuevo curso de tratamiento con prednisona. En estos casos se considera agregar azatioprina, que se ha reportado como fármaco ahorrador de corticoides y mantención de tratamiento a largo plazo. El uso de rituximab12 es altamente efectivo para la inducción y mantención de remisión en pacientes con PAI, incluyendo aquellos que son resistentes al tratamiento inmunomodulador. A nuestro conocimiento, no existe experiencia en Chile con rituximab en PAI. Seguimiento a largo plazo La secuela más frecuente de la PAI es un cierto grado de atrofia de parénquima pancreático, eventualmente con mínima dilatación del conducto pancreático. Puede evolucionar con diabetes mellitus, pero es poco frecuente observar la pancreatitis crónica como resultado tardío13, de hecho, hemos observado un solo caso entre 60 pacientes controlados. Existen publicaciones que describen mayor probabilidad de cáncer pancreático y/o extrapancreático en pacientes después de la PAI, pero nuestra experiencia en Chile no avalan este riesgo hasta ahora. Pancreatitis autoi nmu ne - Z. Berger F. et al. Gastroenterol. latinoam 2017; V ol 28, Supl N º 1: S 21- S 24
gastrolat 2 2017
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