García C1, Pinto E1, Kronberg U1, Wainstein C1, Zárate AJ1, López-Köstner F1. 1Unidad de Coloproctología Clínica Las Condes. Santiago de Chile, Chile.
Introducción: En la poliposis adenomatosa familiar clásica (PAFc) para evitar el desarrollo de cáncer colorrectal (CCR) la cirugía profiláctica es el tratamiento de elección preferentemente antes de los 25 años. La existencia de registros en CCR hereditario ha incrementado la sobrevida, impulsando la identificación de tumores asociados que serán el principal motivo de enfermedad y mortalidad a largo plazo. Objetivos: Analizar tumores asociados y mortalidad a largo plazo en una cohorte de pacientes con PAFc posterior a la colectomía. Métodos: Se evaluó una serie de casos de la base de datos, seleccionando a todos los pacientes con diagnóstico de PAFc, que fueron sometidos a colectomía entre 1999 y 2014. Se recolectaron datos demográficos y clínicos; en el seguimiento se analizaron diagnósticos asociados y mortalidad. Resultados: Se identificaron 27 pacientes (23 familias). Se practicaron 18 colectomías totales y 9 proctocolectomías con reservorio. Al momento de la cirugía 4 pacientes presentaban CCR. En un seguimiento promedio de 49,4 meses se diagnosticaron: adenomas del tracto digestivo en 17 pacientes, de estos 2 requirieron proctectomía y 3 resecciones de adenoma de papila duodenal; tumor desmoides en 8, 3 requirieron resección quirúrgica el resto tratamiento médico y un paciente con un tumor papilar de tiroides. Sólo 8/27 no desarrollaron otros diagnósticos en el seguimiento. Un paciente fallece por progresión de CCR, 4 años posterior a la colectomía. Conclusión: El desarrollo de segundos primarios es muy frecuente ocupando el primer lugar los adenomas del tracto digestivo alto y remanente rectal/reservorio ileal, seguidos por los tumores desmoides.