Ectopic pancreas, differential diagnosis of subepithelial gastric lesion: Case report and initial confrontation
Carlos Rueda Q.1, Diego Vallejo P.2, Diego Rueda R.3 y Cristóbal Eggers D.4
ORCIDRecibido: 16-10-2019
Aceptado: 26-05-2020
©2020 El(los) Autor(es) – Esta publicación es Órgano oficial de la Sociedad de Anestesiología de Chile
Gastroenterol. latinoam. Vol. 31 Núm. 2 pp. 85-89|https://doi.org/10.46613/gastrolat202002-05
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Abstract
Subepithelial lesions are generally an incidental diagnosis with an prevalence of 0.4%. These tumors represent a great diagnostic challenge, mainly when ruling out potentially malignant lesions, such as gastrointestinal stromal tumor (GIST), lymphomas and carcinomas. Among the many differential diagnosis, the ectopic pancreas arises with an prevalence of 1-2% in general population. The first diagnostic approach is performed using upper digestive endoscopy, computed tomography and endosonography. This last one has a diagnostic performance of less than 50%, which increases to 90% when it is associated with a histopathological examination. There is no current consensus regarding the management and monitoring of these lesions. Based on the imaging and histological characteristics, the possibilities range from observation to endoscopic or surgical resection. In this context, we will present a clinical case of ectopic pancreas as an incidental finding, and afterwards the diagnostic and therapeutic breakdown of subepithelial lesions.
Resumen
Las lesiones subepiteliales son pesquisadas generalmente de manera incidental, con una prevalencia de 0,4%. Estos tumores suponen un gran desafío diagnóstico, principalmente al momento de descartar lesiones potencialmente malignas, como el tumor estromal gastrointestinal (GIST), linfomas y carcinomas. Dentro de los posibles diagnósticos, surge el páncreas ectópico, con una prevalencia de hasta 1-2% en la población general. La primera aproximación diagnóstica se realiza mediante endoscopia digestiva alta, tomografía computarizada y la endosonografía, ésta última con un rendimiento diagnóstico menor del 50%, que aumenta hasta el 90% al asociar el examen histopatológico. No existe consenso actual respecto al manejo y seguimiento de estas lesiones, que según sus características imagenológicas e histológicas, va desde la observación hasta la resección endoscópica o quirúrgica. En este contexto, se presenta un caso clínico de páncreas ectópico como hallazgo incidental y el desglose diagnóstico y terapéutico de las lesiones subepiteliales.
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Introducción
Las lesiones subepiteliales (LSE) del tracto gastrointestinal son clínicamente caracterizadas por lesiones protruyentes cubiertas por mucosa indemne. Generalmente, son pesquisadas incidentalmente durante una Endoscopia Digestiva Alta (EDA), con una prevalencia de 0,4% aproximadamente1,2. En la práctica clínica suponen un constante desafío para el diagnóstico y su terapéutica. De los diagnósticos diferenciales, la mayor tasa de prevalencia la presenta el Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST, por sus siglas en inglés), y luego lo siguen el linfoma, carcinoma y pólipos adenomatosos3. Dentro de estos tumores, encontramos el Páncreas Ectópico (PE), con una prevalencia de 0,25%4 y hasta 1-2% en autopsias5. Se define como la presencia de tejido pancreático ubicado a distancia del órgano principal, sin relación anatómica o vascular. Se ubica habitualmente en el estómago (25-38%), duodeno (17-36%) y yeyuno proximal (15-21,7%)6, pudiendo estar presente en cualquier localización intraabdominal7.
Las guías actuales sobre el manejo de LSE sugieren cierta conducta a partir de la clínica y tamaño de las lesiones. En pacientes asintomáticos con tumores menores de 2 cm se recomienda seguimiento endoscópico, mientras que en lesiones de mayor tamaño o con características de malignidad bajo imagen de Endosonografía (EUS), se recomienda biopsia y eventual resección endoscópica o quirúrgica8.
En esta misma línea, presentamos un caso clínico de un paciente con hallazgo incidental de LSE sugerente de PE según estudio imagenológico y además, le ofrecemos al lector algunas herramientas para el afrontamiento de esta patología basado en la revisión de la bibliografía actual.
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Caso clínico
Paciente masculino de 39 años, con antecedentes de gastritis crónica y un estudio con EDA por cuadro sugerente de reflujo gastroesofágico en el 2013, con test de ureasa positivo y un hallazgo incidental de una lesión submucosa deprimida en el antro gástrico, completando terapia de erradicación de Helicobacter pylori y desistiendo de continuar mayor estudio. Acude a Clínica Alemana de Santiago en febrero de 2016 por cuadro de 3 meses de dispepsia, con signos vitales en rango y al examen físico sin alteraciones patológicas. Se solicita EDA en marzo de 2016 que evidencia una lesión subepitelial solevantada de 20 mm con umbilicación central y mucosa conservada, ubicada en cara posterior del antro hacia curvatura mayor, no desplazable con la pinza, sin erosiones ni vasos de neoformación evidente a la visión endoscópica, sin otras lesiones concomitantes (Figura 1). Se concluye lesión de la submucosa del antro gástrico y gastropatía atrófica antroangular. Se toman muestras de biopsias según Protocolo de Sidney, las cuales resultan negativa para atrofia o metaplasia intestinal. Con el diagnóstico de lesión submucosa gástrica, se continúa estudio con EUS, la cual nuevamente decide no realizarse, perdiéndose el seguimiento del paciente. En julio de 2019 paciente consulta por persistencia de dispepsia y síntomas de reflujo gastroesofágico. Sin pérdida de peso, sensación febril, pérdida de apetito, alteraciones del hábito intestinal o elementos patológicos en las deposiciones. Se solicita EUS con la sospecha de PE o GIST, que se realiza en agosto de 2019, donde se evidencia una lesión hipoecogénica heterogénea de 18 por 10 mm ubicada entre la tercera y cuarta capa por endosonografía, con engrosamiento de éstas (Figura 2). Posee componente ductal y a la elastografía es similar al páncreas ortotópico. Al Doppler no se encuentra aumento de vascularidad (Figura 3). Sin adenopatías sospechosas. En cuanto al páncreas, mantiene ecogenicidad conservada, sin lesiones focales evidentes, con su conducto pancreático principal de calibre y trayecto normal. Estudio se completa con una Tomografía Axial Computarizada (TAC) de abdomen, donde se describe antro gástrico parcialmente distendido, asociado a tejido mal definido en su pared posterior, cuya densidad en fases contrastadas es similar a la del páncreas, a excepción de fase arterial. Paralelamente, se pesquisa hemangioma de 7 mm en el segmento anterior del hígado. Con historia clínica y antecedentes mencionados, probablemente en contexto de lesión pancreática ectópica como hallazgo incidental, se decide manejar el cuadro clínico de base con inhibidores de bomba de protones, con adecuada respuesta. Con un seguimiento de 5 meses, paciente no refiere recidiva de cuadro clínico.
Figura 1. Endoscopia digestiva alta 2016. Lesión solevantada antral de 20 mm de diámetro con hendidura central, no desplazable a la pinza, sin erosiones ni vasos de neoformación.
Figura 2. Endosonografía 2019. Lesión subepitelial de 18 x 10 cm con ducto, localizada entre la tercera y cuarta capa gástrica, compatible con Páncreas Ectópico. No se evidencian adenopatías.
Figura 3. Endosonografía Doppler 2019. Sin evidencia de hipervascularidad al Doppler.
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Enfrentamiento de una lesión subepitelial
Al pesquisar una LSE, es fundamental realizar una completa caracterización endoscópica según tamaño, color, movilidad, presencia de pulsación y consistencia. Dentro de los hallazgos sugerentes de PE se encuentra ligera irregularidad de la mucosa y depresión central de la lesión. Los quistes y várices tienen mucosa lisa y simétrica, mientras que un GIST usualmente tiene ulceración, siendo firmes y móviles a la pinza9. Los carcinoides gástricos tienen cotiledones en su superficie. Conjuntamente, se debe diferenciar una lesión de pared gástrica de una compresión extrínseca, habitualmente por el bazo, páncreas, vesícula y el lóbulo izquierdo hepático10.
Respecto al estudio, según diversos estudios de LSE, la EUS se ha posicionado sobre otras técnicas diagnósticas, con una precisión de diferenciación entre una compresión extraluminal y una LSE superior al 95%11,12. Tal como señala un estudio descriptivo retrospectivo de 293 pacientes, la EUS, además permite hacer diagnóstico presuntivo en la mayoría de los pacientes y descartar LSE en alrededor de un tercio de los pacientes13. A pesar de esto, la EUS pareciera poseer una precisión diagnóstica entre 46 y 68% de las LSE8,14.
Mediante la EUS, se pueden diferencias las 5 capas histológicos del estómago. Habitualmente no se evidencian lesiones ni en la primera capa hiperecoica (mucosa superficial) ni en la quinta (serosa y grasa subserosa)15.
En la segunda capa hipoecoica (mucosa profunda), las lesiones son poco habituales, frecuentemente leiomiomas -con calcificaciones- o tumores carcinoides, e incluso un quiste de inclusión al pesquisar una lesión anecoica. A continuación, en la tercera capa hiperecoica correspondiente a la submucosa, el tumor más frecuente es el lipoma, con características de hiperecogenicidad homogénea, con el signo de la almohada (formación de una depresión de la lesión a la compresión, que lentamente se recupera) asociado a un halo amarillo. Otras lesiones que podemos evidenciar son el PE, neurofibromas, tumores carcinoides (usualmente menores a 1 cm) y menos frecuente, quistes y estructuras vasculares anecoicas. Finalmente, la cuarta capa de la muscular propia abarca tumores como el GIST (30% de estos pueden tener comportamiento maligno), tumor de Glomus e implantes metastásicos secundarios, de características hipoecoicas11. Debido a la alta probabilidad de malignización de un GIST, generalmente se recomienda la resección, sobre todo al ser mayor de 20 mm. Un 40 a 90% de las lesiones pueden recurrir a pesar de una resección completa16.
La presentación habitual del PE en la EUS se caracteriza por una lesión circular subepitelial firme con una depresión central, correspondiente a la apertura de un conducto. Posee bordes irregulares, ecogenicidad heterogénea, presencia de áreas anecoicas y ubicándose en dos o tres capas, habitualmente entre la segunda y cuarta. En base al estudio de Park et al, el PE se clasifica en 2 tipos: Los tipo S (Separate-type), que surgen en la mucosa profunda o submucosa, siendo buenos candidatos para una resección endoscópica, y los Tipo D (Fusion-type), que presentan su origen en la submucosa y muscular propia, por lo que requerirán resección quirúrgica17.
En cuanto al manejo de las LSE, las guías actuales sugieren una conducta expectante frente a lesiones de características benignas (lipoma, quistes o lesiones vasculares), asintomáticas, menores de 20 mm y que no varían a lo largo del tiempo, realizando seguimiento endosonográfico en los próximos 3 meses, y luego cada 1-2 años18. Si tras dos controles consecutivos no se observan cambios en la lesión, se pueden distanciar aún más los controles. Para aquellas lesiones entre 1 y 3 cm se recomiendan ser evaluadas histológicamente a través de una endosonografía con punción con aguja fina (EUS-FNA)8, siempre y cuando no tengan características de lipoma, por su nulo potencial de malignidad. En las lesiones sospechosas de ser várices, la biopsia debe ser evitada19. Tan solo utilizando EUS, la precisión diagnóstica es menor del 50%, pero al realizar un examen histológico mediante EUS-FNA, el rendimiento es superior al 90%16.
Si bien no existe un consenso estricto respecto a la preferencia entre resección endoscópica versus quirúrgica, esta dependerá en gran medida de la experiencia y comodidad del endoscopista, pero además se deben evaluar varios elementos. En primer lugar debemos evaluar el tamaño de la lesión, pues aquellas lesiones de 3-4 cm de diámetro generalmente pueden ser resecadas endoscópicamente sin mayores complicaciones, sin siquiera ser necesaria la presencia de un equipo quirúrgico en “stand-by”. Además, de la amplia experiencia internacional, este tipo de enfrentamiento está respaldado aún más por su bajo riesgo y costo. La resección endoscópica es también de elección en aquellas lesiones ubicadas en sectores críticos, donde el abordaje quirúrgico es complejo (esófago, unión gastroesofágica, antro gástrico y cardias). Aquellas lesiones sobre los 5 cm conllevan un alto riesgo y deberían ser enfrentadas idealmente con un acto quirúrgico. La resección endoscópica estará contraindicada también en aquellas lesiones muy cercanas a grandes vasos extraluminales dado que, actualmente, la capacidad de hemostasia endoscópica está limitada por falta de equipos apropiados y la dificultad para controlar el sangramiento de un vaso de gran calibre. Es siempre fundamental tener en consideración la experiencia de la persona que realizará el procedimiento para decidir el método de elección20.
En consideración al tratamiento del PE sigue siendo controversial, puesto que la malignización del PE es infrecuente. Esta va desde la observación y/o manejo de síntomas, hasta la extracción endoscópica o quirúrgica en casos sintomáticos, complicadas (hemorragias profusas, obstrucción intestinal o perforación)21, o con diagnóstico incierto22,23. Es importante destacar que dentro de la evidencia se describen algunos casos de pacientes con PE que remiten sintomatología luego de la remoción de la lesión24,25.
Recomendamos como lectura complementaria sobre el manejo específico de cada tipo de LSE, el capítulo “Role of Endoscopic Ultrasound in Subepithelial Lesions (SELs)” del libro de endoscopia ultrasonográfica de la universidad de Hong Kong, donde se describe el manejo específico de cada LSE.
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Discusión
En nuestro caso clínico, luego de Protocolo Sydney negativo para lesiones preneoplásicas26, se procedió a solicitar EUS, fundamentado en lo descrito con anterioridad, caracterizando la lesión con ecogenicidad similar a páncreas, con un componente ductal y un doppler normal, lo anterior asociado a la ubicación en la tercera y cuarta capa gástrica, que es característica del PE. Al descartar una lesión por compresión extrínseca, se prosigue con estudio etiológico, confirmado con TAC abdominal y descartando otras patologías. Por la ubicación antral de la lesión, se torna imposible no evaluar los diversos diagnósticos diferenciales, especialmente y por su frecuencia, un GIST18, y luego una erosión elevada benigna, tumores neuroendocrinos carcinoides, entre otros.
La mayoría de estos casos de PE son hallazgos endoscópicos incidentales con poca clínica asociada, pero deben ser seguidos con EUS y eventualmente biopsias dado que, aunque infrecuente, pueden presentar malignización27, además de ciertas complicaciones como obstrucción de acuerdo a su ubicación, o anemia de origen oscuro si se localizan en yeyuno o íleon. Finalmente, en el mundo endoscópico esta lesión incidental debe ser estudiada con los mejores recursos como lo da la EUS y/o TAC cuando la lesión es mayor de 20 mm, planteando una biopsia y eventual extracción en caso de complicaciones o malignización.
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Conflictos de interés:
Los autores declaran no presentar conflictos de interés.
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