Caso Clínico Amil oid osis c on c ompromis o g ást ric o - L. A. Díaz P. et al. monares, edema en extremidades, ni alteraciones al examen neurológico. Se realizaron exámenes de laboratorio que mostraron hemoglobina 14 g/dl, leucocitos 5.700/ul, plaquetas 243.000 x uL, VHS 4 mm/s, glicemia 107 mg/ dl, creatinina 0,79 mg/dl, BUN 17 mg/dl, calcio 9,7 mg/dl, fósforo 2,9 mg/dl, albúmina 4,4 g/dl, proteínas totales 7 g/dl, LDH 208, TSH 1,9 y niveles vitamina B12 243 UI. Además, se solicitó nueva EDA que fue compatible con gastropatía congestiva segmentaria (Figura 1). Se enviaron muestras de cuerpo distal y antro para biopsia, cuyo análisis demostró depósito extenso en lámina propia, muscular de la mucosa, submucosa y vasos, de material amorfo rojo de Congo positivo y resistente al pretratamiento con permanganto de potasio, compatible con amiloide (Figura 2). Basados en el diagnóstico de amiloidosis gástrica se complementó estudio con electroforesis de proteínas en sangre y orina, junto con inmunofijación en sangre y orina, las cuales resultan negativas para componente monoclonal. Adicionalmente, se evaluó con ecocardiograma donde se evidenció ventrículo izquierdo de paredes con engrosamiento difuso e intenso, asociado a la presencia de disfunción sistólica global leve y disfunción diastólica tipo III. El ventrículo derecho también presenta paredes engrosadas con función sistólica global adecuada y engrosamiento laxo (aparentemente infiltrativo) de válvulas mitral y tricuspídea con insuficiencia mitral leve. Fue evaluado por equipo de hematología, se realizó biopsia de médula ósea, destacando médula ósea hematopoyética con plasmocitosis leve y depósito de sustancia amiloidea en pared vascular (lambda +). Se diagnosticó amiloidosis por cadenas livianas (AL), e inició tratamiento con ciclos de Melfalan 10 mg al día por 4 días y Dexametasona 40 mg semanal cada 21 días, asociado a profilaxis con Cotrimoxazol y Omeprazol. Completó tres ciclos tolerados apropiadamente con hemogramas normales en cada ciclo. No obstante, se solicitó nueva EDA, destacando candidiasis esofágica y compromiso infiltrativo de cuerpo y ángulo gástrico, compatible con persistencia de amiloidosis. Debido a persistencia de amiloide se decidió adicionar Talidomida. Al completar el quinto ciclo el paciente evolucionó con importante compromiso del estado general y edema de extremidades inferiores. Se inició Furosemida, Metolazona y se solicitaron exámenes, destacando Pro-BNP 8.000 pg/ml (VN: 0-125) y A B Figura 2. Lámina A: Zona de mucosa corporal gástrica con presencia de depósito intersticial en lámina propia y muscular de la mucosa, de material eosinófilo amorfo débil, distribuido alrededor de glándulas corporales que en partes se observan atróficas (tinción de hematoxilina y eosina; 100x). Lámina B: La misma zona de mucosa corporal de la Figura 1, teñida con Rojo de Congo; se reconoce dicroismo verde manzana con luz polarizada en las zonas de intersticio con depósitos de amiloide (100x). Figura 1. Endoscopia digestiva alta. Se observa en cuerpo distal y antro gástrico máculas eritematosas con patrón moteado. 216 Gastroenterol. latinoam 2016; Vol 27, Nº 4: 215-218
gastro 4
To see the actual publication please follow the link above