Caso Clínico - Amiloidosis por cadenas livianas de inmunoglobulinacon compromiso gástrico al debut: revisiónde la literatura basada en un caso clínico

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Caso Clínico 1Departamento de Medicina Interna, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago de Chile. 2Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago de Chile. 3Departamento de Gastroenterología, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago de Chile. 4Departamento de Anatomía Patológica, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago de Chile. 5Departamento de Hematología y Oncología, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago de Chile. Recibido: 2 de septiembre de 2016 Aceptado: 28 de septiembre de 2016 Correspondencia a: Dr. M auricio Sarmiento Maldonado Departamento de Hematología y Oncología, Pontificia Universidad Católica de Chile Lira 85, cuarto piso. Santiago de Chile. Teléfono: +56 2 223543092 mauriciosarmiento@ hotmail.com 215 Gastroenterol. latinoam 2016; Vol 27, Nº 4: 215-218 Amiloidosis por cadenas livianas de inmunoglobulina con compromiso gástrico al debut: revisión de la literatura basada en un caso clínico Luis Antonio Díaz P.1, Gonzalo Pizarro B.1, Joaquín Jerez B.2, Alex Arenas A.3, Gonzalo Méndez O.4, Roberto Candia B.3 y Mauricio Sarmiento M.5 Gastric AL amyloidosis as initial manifestation: literature review from a case report Systemic amyloidosis comprises a group of diseases characterized by low molecular weight subunit protein deposit in organs, including the gastrointestinal tract. The most frequent clinical manifestations are gastrointestinal bleeding, malabsorption syndrome, protein-losing enteropathy and chronic intestinal dysmotility. The diagnosis is confirmed with gastrointestinal tissue biopsy positive to Congo red stain or recognizing the amyloid fibrils by electron microscopy. The treatment is based in the management of gastrointestinal symptoms and chemotherapeutic drugs, including melphalan and prednisone or cyclophosphamide, bortezomib and prednisone. The bone marrow transplant is reserved for 70-year-old patients or younger without advanced comorbidities. We present a case of a patient with weight loss, anorexia, nausea and early satiety. Key words: Amyloidosis, gastric amyloidosis, light-chain amyloidosis, bone marrow transplantation. Resumen La amiloidosis sistémica a un conjunto de enfermedades caracterizadas por el depósito de subunidades fibrilares proteicas de bajo peso molecular en órganos, incluyendo el sistema digestivo. Sus manifestaciones clínicas más frecuentes son la hemorragia digestiva, síndrome malabsortivo, gastro-enteropatía perdedora de proteínas y dismotilidad gastrointestinal crónica. El diagnóstico se confirma con una biopsia de tejido gastrointestinal positiva a tinción rojo Congo o la visualización de fibrillas de amiloide mediante microscopia electrónica. El tratamiento está basado el manejo de los síntomas gastrointestinales y el oncológico, donde destacan esquemas quimioterapéuticos que incluyen melfalan y prednisona o ciclofosfamida, bortezomib y prednisona. El trasplante de médula ósea está reservado a pacientes menores de 70 años sin comorbilidades avanzadas. Presentamos en este artículo el caso de un paciente con baja de peso, anorexia, náuseas y saciedad precoz. Palabras clave: Amiloidosis, amiloidosis gástrica, amiloidosis de cadenas livianas, trasplante de médula ósea. Introducción Presentación del caso Paciente varón chileno de 57 años sin antecedentes mórbidos ni quirúrgicos relevantes, usuario de lansoprazol intermitentemente por dispepsia. Consultó hace un año en forma ambulatoria por pirosis y regurgitación, momento en que se realizó endoscopia digestiva alta (EDA) que evidenció antropatía gástrica severa asociada a test de ureasa positivo. Recibió terapia de erradicación (amoxicilina, claritromicina y lansoprazol) por 10 días sin mayor respuesta. Evolucionó con persistencia de los síntomas, baja de peso de 28 kg en los últimos 8 meses, apetito disminuido, saciedad precoz y náuseas. Al examen físico se constató afebril, con signos vitales normales, conjuntivas rosadas y sin adenopatías. Al examen segmentario el abdomen era blando e indoloro, sin visceromegalias ni signos de irritación peritoneal. Tampoco presentó hallazgos cardiopul


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