Gastroenterol. latinoam 2016; Vol 27; Supl. 2
Zapata R1,2, Ginesta A3, Rius M1, Schultz M4, Contreras J1, Uribe M2, Gómez F1,2, Sanhueza E1, Humeres R1, Hepp J1. 1Unidad de Trasplante Hepático, Clínica Alemana de Santiago, Universidad del Desarrollo, Santiago, Chile. 2Unidad de Trasplante Hepático, Hospital del Salvador, Universidad de Chile, Escuela de Medicina, Campus Oriente, Santiago, Chile. 3Residente de Gastroenterología, Universidad de Chile, Escuela de Medicina, Campus Oriente, Santiago, Chile. 4Departamento de Anatomía Patológica, Clínica Alemana de Santiago. Santiago, Chile.
Introducción: Las enfermedades metabólicas del hígado (EMH) son un grupo heterogéneo de condiciones genéticas hereditarias (ej. Enfermedad de Wilson (EW), déficit alfa-1-antitripsina (DA1AT), enfermedades de depósito de glicógeno (EDGl), hemocromatosis hereditaria (HH)) que causan acumulación de productos hepatotóxicos y que pueden progresar a falla hepática aguda (FHA), cirrosis y hepatocarcinoma. Hay poca literatura respecto a las EMH y el TH en adultos (Ad). Objetivo: Caracterizar las EHM en Ad que recibieron TH y analizar su evolución. Métodos: Se analizaron todos los TH realizados en Ad (> 15a) entre 1993-6/2016 en 2 centros. Se evaluaron: etiologías, datos clínicos, laboratorio, explantes, y la evolución post-TH. Resultados: 289 TH consecutivos en 270 pacientes (pts) Ad, 83,5% por cirrosis y 16,5% por FHA, edad promedio 48 años (16-72), 52% hombres (H). La etiología fue EMH en 18 pts (6,7%), con edad promedio: 40,7 + 19 años, y 83% H. En TH por EMH: Hubo 4 casos de FHF, todos por EW; 50% H; edad promedio: 21a + 4; con MELD pre-TH 34 + 2; 12 + 4 días de hospitalización post-TH y 75% de sobrevida/5 años. Hubo 14 casos de TH por cirrosis por EMH; heterogeneidad de etiologías (5HH, 3 EDGl, 3 DA1AT, 1 Tyr y 2 EWcr); 92% H; edad prom 46a + 17; MELD pre-TH 19 + 7; 21 + 10 días de hospitalización post-TH y 85,7% de sobrevida/5 años de seguimiento. Destaca que 6 de 7 pts < de 30a tenían EW y 5 de 7 pts > 50a tenían HH, siendo la evolución ambos sub-grupos similares a las de pts con otras etiologías. Conclusiones: Las EMH deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial de pacientes Ad con hepatopatías agudas y crónicas, especialmente en casos de “etiología desconocida”. En nuestra experiencia, 6,7% de los pts fueron trasplantados por EMH, con predominio de EW en los < 30a y HH en los > 50 a, sin observar diferencias en ‘n’ de complicaciones, tiempo de espera para TH, evolución post-TH, ni en la sobrevida a 1 y 5 años respecto a otras etiologías.