Hiperplasia nodular regenerativa del hígado secundaria a uso de azatioprina por trasplante renal previo, tratado con trasplante combinado hepático y renal

Nodular regenerative hyperplasia is an uncommon condition, characterized by the presence of regenerative nodules with minimal or absence of fibrosis, which can lead to non-cirrhotic portal hypertension. There are numerous diseases, conditions and drugs that can cause it. Thiopurines, a group of immunosuppressors used in transplanted patients, has been linked to this entity. We report a case of a renal transplant woman, who has been on chronic therapy with azathioprine and that develops portal hypertension and end-stage renal disease, undergoing combined hepatic and renal transplant. Histological examination of the explanted liver was compatible with nodular regenerative hyperplasia. How azathioprine causes this entity is unknown, but endothelial vascular damage in a dose-dependent manner is postulated as the main mechanism. To our knowledge, this is the first case report of a renal transplant patient who develops nodular regenerative hyperplasia of the liver in association with azathioprine, and undergoes combined hepatic and renal transplant, with a favorable outcome 5 years post procedure.

La hiperplasia nodular regenerativa es una entidad infrecuente, que se caracteriza por la presencia de nódulos hepáticos con ausencia o mínima fibrosis y que puede llevar a hipertensión portal de origen no cirrótico. Existen diversas enfermedades, condiciones y medicamentos que la causan, destacando entre estos últimos las tiopurinas, inmunosupresores utilizados habitualmente en trasplantados. Se presenta el caso de una paciente trasplantada renal usuaria crónica de azatioprina, que desarrolla hipertensión portal además de deterioro de la función renal, requiriendo de un doble trasplante hepático y renal, destacando en la biopsia del explante hallazgos histológicos compatibles con hiperplasia nodular regenerativa. Los mecanismos de daño por azatioprina en esta entidad son desconocidos, pero se postula al daño endotelial dosis-dependiente como principal causa. La revisión de la literatura demuestra que este caso corresponde al primero de hiperplasia nodular regenerativa secundaria a azatioprina en trasplantado renal, que requiere de doble trasplante hepático y renal con evolución favorable hasta 5 años post trasplante.